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幼兒時期支氣管擴張症需長期追蹤,避免發生其他併發症

一、症狀
支氣管擴張病程多呈慢性經過,可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。症狀可能在若干年後才出現。典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml,許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢,則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合併厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置於玻璃瓶中,數小時後可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發和惟一的主訴,臨床上稱為ldquo;幹性支氣管擴張rdquo;,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反復繼發感染,可出現全身毒血症狀,病人時有發熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當支氣管擴張併發代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發紺,晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。

二、體征:
支氣管擴張體征無特徵性,但肺部任何部位的持續性固定濕囉音可能提示支氣管擴張,併發肺氣腫、肺心病可有相應的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養不良。

三、診斷標準:
1.幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或肺結核病史等。
2.出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復咯血症狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕囉音,杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到卷髮狀陰影,併發感染出現小液平,CT典型表現為ldquo;軌道征rdquo;或ldquo;戒指征rdquo;或ldquo;葡萄征rdquo;。確診有賴於支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查,如血清Ig濃度測定、血清gamma;-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。

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